newszine

Врожденные пороки развития (ВПР)

3 года ago Доктор Аматов 0
Врожденные пороки развития (ВПР) как проявления эмбриофетопатии. По этиологии ВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%), внешнесредовыми, в связи с действием тератогенов и материнских факторов (6%), мультифакториальными (63%) и ВПР не установленной причины (20%). По распространенности различают ВПР изолированные (локализация в одном органе), системные (в пределах одной системы) и множественные (в органах двух и более Read More

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

3 года ago Доктор Аматов 0
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ Апластическая анемия (АА) – заболевание, характеризующееся периферической панцитопенией, снижением числа гемопоэтических клеток в костном мозге с замещением клеточного гемопоэза жировой тканью, без признаков бластной трансформации увеличения органов ретикулоэндотелиальной системы (печени, селезенки, лимфатических узлов); костномозговая недостаточность (неспособность вырабатывать за единицу времени необходимое количество форменных элементов крови). При панцитопенических формах отсутствуют мегакариоциты и Read More

АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

3 года ago Доктор Аматов 0
АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Аутоиммунные гемолитические анемии (АГА)  – приобретенные анемии, для которых характерно развитие гемолиза в результате выработки аутоантител против АГ эритроцитов или эритрокариоцитов. Шифр D 59 (МКБ-10). Классификация АГА. Все АГА независимо от клеточной направленности разделяют на идиопатические (без явной причины) и симптоматические, когда аутоиммунный гемолиз развивается как одно из проявлений общего аутоиммунного заболевания Read More

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

3 года ago Доктор Аматов 0
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Эта группа анемий по причинам разделяется на иммунные и неиммунные. Классификация приобретенных гемолитических анемий. Иммунные ГА – гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител (АТ) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов костного мозга. Иммунные ГА включают в себя 4 группы: Аутоиммунные ГА, при которых АТ Read More

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

3 года ago Доктор Аматов 0
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ Серповидно-клеточная анемия (СКА) – наиболее часто регистрируемая гемоглобинопатия, связанная с нарушением структуры цепей глобина, обусловлена носительством Hb S, изменяющего структуру эритроцитов в условиях гипоксии. СКА – наиболее частая причина гемолитической анемии у негроидов, изредка встречается у греков, итальянцев, выходцев из Саудовской Аравии и веддов Южной Индии и Шри-Ланки. Этиопатогенез СКА. Причиной гемолиза является Read More

ТАЛАССЕМИИ

3 года ago Доктор Аматов 0
ТАЛАССЕМИИ Под гемоглобинопатиями понимаются врожденные гемолитические анемии, связанные с дефектом синтеза глобиновых цепей (талассемии) и аномальными формами Hb (серповидно-клеточная анемия). Талассемии – гипохромные микроцитарные гемолитические анемии с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемии связаны с дефектом в темпах синтеза глобиновых цепей, вследствие чего образование  a-цепей ( a-талассемия) или  b-цепей (b-талассемия) не сбалансировано. Аномальных форм Hb здесь Read More

ДЕФИЦИТ ПИРУВАТКИНАЗЫ ЭРИТРОЦИТОВ

3 года ago Доктор Аматов 0
ДЕФИЦИТ ПИРУВАТКИНАЗЫ ЭРИТРОЦИТОВ Дефицит пируваткиназы – вторая по частоте (после недостаточности Г-6-ФД) наследуемая энзимопатия эритроцитов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дает клинические проявления у гомозиготных носителей в виде признаков внутриклеточного гемолиза, макроцитоза эритроцитов, пониженного содержания в них калия. Известно более 200 случаев гомозиготного носительства дефицита пируваткиназы, большинство пораженных – лица североевропейского происхождения, единичные случаи описаны у Read More

ДЕФИЦИТ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ ЭРИТРОЦИТОВ

3 года ago Доктор Аматов 0
ДЕФИЦИТ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ ЭРИТРОЦИТОВ Ферментопатии эритроцитов – наследственные гемолитические анемии несфероцитарного характера, связанные с нарушением активности ферментов и нарушением стабильности эритроцитарных мембран. Наиболее известными ферментопатиями являются дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и пируваткиназы. Дефицит Г-6-ФД – наиболее распространенная аномалия эритроцитов, приводящая к гемолитическим кризам вследствие приема лекарств-окислителей, самая распространенная фармакогенетическая энзимопатия: этот дефект имеют 200 млн. человек (1/20 Read More

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ

3 года ago Доктор Аматов 0
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Минковского-Шоффара) – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, наследственная гемолитическая анемия, развитие которой связано с дефектом мембраны эритроцитов. Наряду с наследственной формой микросфероцитоза встречаются и спорадические случаи (мутации). Распространенность 1:5000, в основном в странах Европы. Шифр D 58.0 (МКБ-10). Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, наследственная гемолитическая анемия, развитие которой связано с дефектом Read More

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

3 года ago Доктор Аматов 0
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ Под гемолизом понимается диффузия Hb из эритроцитов при их разрушении. В норме 90% стареющих эритроцитов захватывается фагоцитирующими макрофагами селезенки и печени и подвергаются  в них распаду (внутриклеточный гемолиз),  а 10% разрушается непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз). Внутриклеточный гемолиз. Стареющие эритроциты разрушаются непосредственно на месте захвата, с катаболизмом Hb и образованием Read More
Перейти к верхней панели