Сахарный диабет

3 года ago Доктор Аматов 0

Сахарный диабет

 

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ – заболевание, обусловленное недостаточностью инсули­на; в период новорожденности  встречается редко.

Этиология. Врожденный сахарный диабет может быть обусловлен изоли­рованной аплазией или гипоплазией b-клеток или пороком развития (апла­зия, гипоплазия, эктопия) поджелудочной железы. Описаны семейные слу­чаи. Некоторые b-цитотропные вирусы (несколько вариантов Коксаки В, особенно В4, вирусы эпидемического паротита, краснухи, ветря­ной оспы, кори, цитомегаловирус) вызывают разрушение b-клеток с быстрым развитием клиники сахарного диабета. Возможно избирательное повреждение b-клеток токсическими (лекарственными) веществами (вакор – средство для дератизации, стрептозоцин – противоопухолевый препарат, аллоксан – краситель, пентамидин, гипотензивный препарат диазоксид, b-адреномиметики, тиазиды, дилантин, ά-интерферон и др.). Транзиторный сахарный диабет у недоно­шенных детей обусловлен незрелостью инсулярного аппарата поджелудочной железы.

Патогенез. Недостаточность инсулина приводит к уменьшению поступле­ния глюкозы в клетки инсулинозависимых тканей, развитию постоянной ги­пергликемии, глюкозурии, осмотического диуреза, обезвоживания. Усиление глюконеогенеза и липолиза сопровождается снижением массы тела, метаболическим ацидозом. Вследствие особенностей водно-солевого обмена, у детей раннего возраста, новорожденных эксикоз разви­вается быстро, а ацидоз – сравнительно поздно или не успевает развиться. Ап­лазия  или  гипоплазия поджелудочной железы приводит и к нарушению внешнесекреторной функции, но синдром мальабсорбции клинически проявляется обычно после манифестации сахарного диабета.

Клиническая картина сахарного диабета у детей раннего возраста характе­ризуется отсутствием прибавки массы тела и далее ее снижением. Ребенок беспокойный, жадно пьет, аппетит может быть нормальным или снижен­ным. Рано появляются опрелости на внутренней поверхности бедер, ягоди­цах, вульвит у девочек и баланопостит у мальчиков. Поражение кожи носит упорный характер и плохо поддается обычному лечению. Полиурия может оставаться незамеченной, но моча становится липкой, оставляет на белье «крахмальные» пятна.

Нарастают симптомы эксикоза: сухая морщинистая со сниженным тургором кожа, сухие слизистые, западение большого родничка. Срыгивания, анорексия, рвота, шумное токсиче­ское дыхание, кома и другие признаки метаболического ацидоза проявляют­ся сравнительно поздно – чаще на втором месяце жизни и могут, быстро на­растая, привести к летальному исходу в течение нескольких часов. Печень обычно увеличена, стул жидкий иногда отсутствует. Клинические симпто­мы постепенно усиливаются в течение 2-3 недель, и врожденный сахарный ди­абет чаще диагностируют в возрасте 3-6 недель, хотя иногда его можно выявить и раньше.

Диагноз устанавливают при гипергликемии выше 9,0 ммоль/л в нескольких пробах крови перед кормле­нием и выше 11,0 ммоль/л – через 1 час после кормления. Содержание глюкозы в моче обычно бо­лее 1%. Содержание глюкозы в крови до кормления в пределах 5,5-9,0 ммоль/л и после кормления 8,5-11,0 ммоль/л чаще бывает на ранних стадиях врожденного сахарного ди­абета.

Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипергликемией и глюкозурией вследствие инфузионной терапии растворами глюкозы. Гипер­гликемия может развиться при поражении ЦНС (базальный менингит, энце­фалит), сепсисе. Глюкозурия при нормальном содержании глюкозы в крови у новорож­денных чаще свидетельствует о почечном диабете, в том числе и транзиторном. Также требуется дифференциальная диагностика с кишечными инфекциями, синдромом мальабсорбции, хирургической патологией органов брюшной по­лости.

Лечение врожденного сахарного диабета начинают только после лаборатор­ного подтверждения диагноза. На первом этапе применяют инсулин коротко­го действия (актрапид) в дозе 0,05-0,1 ЕД/кг массы тела в час. Вводить внутривенно микроструйно или внутримышечно каждые 1-4 часа. Контроль гликемии, а также глюкозурии и кетоновых тел в моче проводят перед каждым введением инсулина. Дозу препарата подбирают таким образом, чтобы уровень глюкозы в крови не повы­шался более 9,0 ммоль/л и не снижался ниже 3,5 ммоль/л.

При наличии эксикоза, повторных срыгиваниях и рвоте, проводят инфузионную терапию 5% раствором  глюкозы.

Через 1-3 дня переходят на более редкие инъекции инсулина под кожу, об­щая суточная доза – 0,3-0,5 ЕД/кг массы тела. Можно использовать как инсулины короткого действия (актрапид, каждые 4-6 часов), так и пролонгированные (протофан, каждые 12-24 часа). Наиболее целесообразно грудное вскармливание, при отсутствии грудного молока показаны адаптированные смеси, не содержа­щие глюкозу. Необходимо поить водой без добавления сахара. При наличии кишечной дис­функции назначают ферменты (панзинорм).

Прогноз. При врожденном сахарном диабете ребенок пожизненно получает заместительную терапию инсулином, а при необходимости – ферментными препаратами. Течение этой формы сахарного диабета отличается относитель­ной стабильностью, с редкими гипогликемиями, кетоацидозом. При правиль­но проводимой терапии сосудистые осложнения появляются поздно.

ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ диагностируют при повышении уровня глюкозы в крови более 11 ммоль/л. Развивается у детей менее  30 недель гестации, так как у них транзиторно снижена активность аденилатциклазы  b-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту. Различают три формы неонатального диабета: 1) транзиторный; 2) транзиторный с поздними рецидивами; 3) перманентный.

Клиническая картина: полиурия, дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия (редко), вялое сосание, стойкая гипергликемия и глюкозурия. Могут быть низкая масса при рождении, макроглоссия, гипертелоризм, косолапость. Отмечается дисомия 6-й хромосомы одного из родителей. Возможно наследование сцепленное с Х-хромосомой, рецессивное. Сахарный диабет, начинающийся на 3-4-й неделе жизни, – перманентный.

Лечение. Инфузионная терапия для коррекции электролитов и кислотно-основного баланса, инсулин микроструйно в дозе 0,04-0,1 ЕД/кг/час в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05–0,1 мл). Необходим мониторинг за уровнями глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС. Гипергликемия сохраняется до начала 3-й недели жизни. Суточная доза инсулина небольшая – 3-4 ЕД/ кг. В анамнезе – диабет в семье.

Во всех случаях гипогликемии новорожденных следует пользоваться указаниями Национального клинического протокола «Гипогликемия новорожденных»