ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

3 года ago Доктор Аматов 0

ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

В группу пневмопатий входят перинатальные заболевания легких неинфекционного генеза: первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром, транзиторное тахипноэ, синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема. Первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром относятся к пневмопатиям I (из-за отсутствия сурфактанта) типа. Транзиторное тахипноэ (код по МКБ10 Р22.1), синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема – к пневмопатиям II (взрослого) типа.

Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР), «респираторный дистресс-синдром» (РДС) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) в зарубежной литературе – синонимы. РДС – тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта: первичные ателектазы, отечно-геморрагический синдром, болезнь гиалиновых мембран.

«Синдром дыхательных расстройств» (СДР) код по МКБ10 Р22.0. Частота развития СДР зависит от степени недоношенности новорожденного и составляет в среднем 82-88%.  70% – при сроке 29-30 недель, 50-55% – при сроке 31-32 недели, 20-22% – при сроке 33-34 недели, 5-10% – при сроке 35-36 недель и менее 1-2% – при сроке гестации 37 недель и более. В общем, РДС развивается у 9 из 1000 живорожденных детей.

СДР и его последствия – причина 30-50% неонатальных смертей.

 

Причины пневмопатий

 

Причинными факторами развития СДР I типа являются: дефицит образования и выброса сурфактанта; качественный дефект сурфактанта; ингибирование и разрушение сурфактанта; незрелость структуры легочной ткани.

Всем этим процессам способствуют: 1) недоношенность; 2) внутриутробные инфекции; 3) перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз; 4) сахарный диабет у матери; 5) острая кровопотеря в родах.

Кроме того, частота СДР повышена у детей с: 1) внутрижелудочковыми кровоизлияниями и вообще перивентрикулярными поражениями, возникшими до родов и в родах; 2) транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников; 3) гиповолемией; 4) гипероксией; 5) охлаждением (как при общем охлаждении, так и при дыхании не подогретой кислородно-воздушной смесью); 6) родившихся при помощи кесарева сечения; 7) у второго близнеца из двойни.

Острый перинатальный стресс, в частности удлинение времени родов, может снижать частоту и/или тяжесть СДР. Фактором риска развития СДР является плановое кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск СДР.

 

Патогенез пневмопатий

 

Ведущим звеном патогенеза СДР является количественный дефицит и/или качественный дефект сурфактанта.

СУРФАКТАНТ – поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцитами II типа  и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара). Он на 90% состоит из липидов, из них 80% приходится на фосфолипиды. 8-10% сухого веса сурфактанта – белки.

Сурфактант обладает следующими основными функциями:

  • препятствует спадению альвеол на выдохе;
  • защищает альвеолярный эпителий от повреждений и способствует мукоцили-арному клиренсу;
  • обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов и стимулирует макрофагальную реакцию в легких;
  • участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.

Наиболее важным среди этих белков является сурфактантный протеин В, ибо его наследственный или врожденный дефицит является летальным для человека. Синтез сурфактантных протеинов стимулируют глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, эстрогены, адреналин и норадреналин; тормозит – инсулин.

Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Он накапливается в них в виде осмофильных гранул, мигрирующих на поверхности альвеол, где образует тонкую пленку. Особенно интенсивный сброс сурфактанта происходит в момент родов, что способствует процессу первичного расправления легких. Период полураспада сурфактанта составляет 10-20 часов.

Снижают синтез сурфактанта: холодовая травма, в том числе использование при ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси; патологический ацидоз; гиповолемия;  полицитемия; гипоксемия; гипероксия; баротравма и волюмотравма легких; инфекции.

Альвеолы повреждаются, активируется синтез провоспалительных цитокинов, система комплемента и хемокинов (анафилотоксины, брадикинин), что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.

Инактивации сурфактанта, его разрушению способствуют: инфекции (особенно грамотрицательные, микоплазменная); белки плазмы, «протекшие» в альвеолы;  патологический ацидоз; избыток оксидантов, перекисных соединений, провоспалительных цитокинов.

Гистологически незрелость легких проявляется широкими прослойками интерстициальной ткани в ацинусе, уменьшением количества альвеолярных ходов и альвеол, незаконченностью дифференцировки ацинусов, неплотным прилеганием капилляров к альвеолам.

В легких у детей, умерших от СДР, одновременно в разных участках могут быть ателектазы, отечно-геморрагические изменения, гиалиновые мембраны.

Дефицит сурфактанта приводит к развитию первичных ателектазов, вследствие

чего у больных с СДР развиваются:

  • снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости;
  • снижение минутной легочной вентиляции и утилизации (транспорта) кислорода в легких;
  • тяжелые гипоксемия и гипоксия;
  • гиперкапния;
  • смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз;
  • повышение проницаемости стенок сосудов и альвеол с развитием отечно-гемор-рагического синдрома;
  • снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков;
  • выраженная легочная гипертензия и системная гипотензия;
  • снижение эффективного легочного кровотока;
  • пропотевание фибрина и клеток крови в альвеолы с формированием гиалиновых мембран ( гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита – конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия);
  • гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, т.е. явления шока;
  • компенсированная или декомпенсированная рассеянная внутрисосудистая коагуляция (компенсированнный или декомпенсированный ДВС-синдром);
  • обменные нарушения (гипопротеинемия, склонность к гипогликемии, гипокальциемия, но гиперкалиемия и др.);
  • мышечная гипотония;
  • расстройства функционального состояния головного мозга вследствие прежде всего ГИЭ;
  • дисфункции миокарда с сердечной недостаточностью (преимущественно по правожелудочковому типу с право-левыми шунтами);
  • температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, обусловленная в частности свойственной им транзиторной гипотироксинемией;
  • бедность почечной и периферической перфузии с олигурией, отеками;
  • функциональная кишечная непроходимость.

 

Период улучшения при СДР характеризуется регенерацией стенок альвеол, альвеолоцитов, в том числе и пневмоцитов II типа и в результате – повышением синтеза сурфактанта.

 

Клиническая картина пневмопатий

 

Первым признаком развивающегося СДР является одышка (более 60 дыханий в 1 минуту), которая при болезни гиалиновых мембран и отечно-геморрагическом синдроме обычно проявляется в течение первого часа после рождения, а при первичных ателектазах — в первые минуты жизни. Появление одышки через 3 часа после рождения и позднее не характерно для СДР. Цвет кожных покровов ребенка при появлении одышки – обычный. Причиной того, что одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, является большее сродство фетального гемоглобина с кислородом.

Следующим симптомом являются экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом». Развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующий увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы.

Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий по времени появления признак СДР.

Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее – акроцианоз или генерализованный) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек (дыхание «трубача»), ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная клетка (в виде «спичечного коробка»).

Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивают резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – обычные, нормальные дыхательные шумы, и лишь позднее появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы.

Из общих симптомов типичны:

  • температурная нестабильность со склонностью к гипотермии;
  • вялость, бедность движений, признаки угнетения ЦНС вплоть до адинамии, летаргии и даже комы (помнить о возможности гипогликемии, гипераммониемии!);
  • периферические отеки подкожной клетчатки;
  • гипорефлексия и мышечная гипотония;
  • гиповолемия и артериальная гипотония;
  • олигурия;
  • срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости;
  • большие потери первоначальной массы тела;
  • нижние конечности часто находятся в «позе лягушки» (как при спинальной травме на уровне поясничного отдела).

Выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), обычно I-II степени, или УЗИ-признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). У конкретного ребенка иногда трудно решить, что первично – поражение легких (СДР) или мозга (ВЖК, ПВЛ). При прогрессировании СДР развиваются признаки шока и декомпенсированного ДВС-синдрома, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др.

Оценку тяжести дыхательных расстройств у новорожденных проводят по шкале

Сильвермана и шкале Даунса.  Каждый симптом по шкале Сильвермана оценивается: в графе «Стадия I» в 1 балл, в графе «Стадия II» в 2 балла.

По Сильверману, при суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдается крайне тяжелый СДР, 6-9 балов – тяжелый, 5 баллов – средней тяжести, ниже 5 – начинающийся СДР.

 

Шкала Сильвермана

Стадия 0 Стадия I Стадия II
Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе

 

Отсутствие втяжения межреберий на вдохе Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе
Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины

на вдохе

Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе

 

Отсутствие движения подбородка при дыхании Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт Опускание подбородка на вдохе, рот открыт
Отсутствие шумов на выдохе Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки Экспираторные шумы

(«экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту

или даже без фонендоскопа

 

Оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Даунса

Баллы
Признаки 0 1 2
Частота дыхания в 1 мин Менее 60 60-80 Более 80
Цианоз Отсутствует При дыхании комнатным воздухом При дыхании 40% кислородом
Раздувание крыльев носа Отсутствует Еле заметные Умеренные или выраженные
Затрудненный выдох Отсутствует Слышен при аускультации Слышен без стетоскопа
Аускультация Дыхание прослушивается хорошо Дыхание ослабленное Дыхание едва слышно

Результат оценивают по сумме баллов: 2-3 балла – лёгкое расстройство дыхания; 4-6 баллов – расстройство дыхания средней тяжести; >6 баллов – тяжёлое расстройство дыхания.

Аускультативные данные в начальном периоде СДР не демонстративны, но в дальнейшем на фоне ослабленного дыхания появляются рассеянные крепитирующие и незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертен-зии и гемореологическими нарушениями.

Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие.

Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, сгущение крови, возрастание гематокрита, концентрации гемоглобина.При истощении компенсатор-ных механизмов артериальное давление снижается и развиваются П и III стадии шока.

Другим осложнением СДР может быть лево-правый шунт (через открытый артериальный проток). Признаки гипоксии и застойные явления в легких в конце первой – начале второй недели жизни нарастают, увеличено пульсовое давление, выслушивается систолодиастолический шум на сосудах.

При развитии отечно-геморрагического синдрома на первый план выступают явления отека мягких тканей и легких. На губах появляются обильные пенистые выделения, часто с примесью крови. На коже возникают петехии, отмечается повышенная кровоточивость из проколов кожи из-за гипоксического повреждения стенок сосудов и развитием ДВС-синдрома.

Пневмонии развиваются у 40-50% больных из-за наслоения вторичной инфекции.

 

Течение пневмопатий

 

При СДР средней тяжести и неосложненном течении максимальная тяжесть состояния наблюдается в 1-й день жизни, а далее интенсивность западения грудины, втяжения межреберий, а также приступов апноэ, отечности, олигурии постепенно уменьшается.

Если заболевание не осложнилось внутрижелудочковым кровоизлиянием, перивентрикулярной лейкомаляцией, интерстициальной эмфиземой и другими видами «утечки воздуха», персистирующей легочной гипертензией, то к середине первой недели жизни ребенка переводят вначале на ВВЛ (носовые канюли), и далее он дышит самостоятельно, кормится энтерально.

У детей с массой тела менее 1500 г СДР протекает с осложнениями (одним или несколькими), и тогда вентиляция легких затягивается, иногда на несколько недель.

Типичные осложнения у детей с СДР.

Системные: декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза, декомпенсированный ДВС-синдром; внутрижелудочковые кровоизлияния; синдром персистирующей фетальной циркуляции; синдром открытого артериального протока;  транзиторная гипераммониемия; гипогликемия; некротизирующий энтероколит;  ретинопатия недоношенных; почечная недостаточность.

Местные, легочные: синдромы «утечки воздуха»; отек легких; пневмонии; кровоизлияния в легкие; бронхолегочная дисплазия; расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой дыхательных трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).

Необходимы постоянный мониторинг основных параметров жизнедеятельности и, как обратная связь, быстрое корректирование как параметров ИВЛ, так и инфузионной, медикаментозной терапии.

Диагностика пневмопатий

 

Диагноз ставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования грудной клетки.

Рентгенологически для БГМ характерна появляющаяся в первые 6 часов жизни триада симптомов:

1) диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности (симптом «матового стекла» без или с признаками «сетчатых легких»);

2) воздушная бронхограмма;

3) пониженная пневматизация периферических легочных полей.

Нодозно-ретикулярные изменения (сетчатые, мозаичные, зернистые, бисерные) трактуются как рассеянные ателектазы.

Для отечно-геморрагического синдрома типично уменьшение размеров легочных полей, «размытая» рентгенологическая картина, что клинически сочетается с выделением пенистой жидкости с кровью изо рта.

Рентгенологические признаки БГМ исчезают через несколько часов или 1-3 дня в зависимости от тяжести заболевания, применялся или не применялся экзогенный сурфак-тант.

Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или фосфатидилглицерола – 3 мкмоль/л, СДР развивается очень редко (менее 1% случаев). Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2,0, вероятность СДР – 2%, если в пределах 2,0-1,0 – 50%, а если менее 1,0 – 75%.

«Пенный тест» – используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. К 0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15 секунд, через 15 минут оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1/3 окружности или менее. В случае положительного теста вероятность СДР составляет около 4%, слабо положительного – 20%, отрицательного – 60%.

Объем мониторинга у детей с СДР:

  • Непрерывный мониторинг ЧСС и АД.
  • Чрескожная оксигемоглобинометрия, лучше чрескожное определение рО2 и рСО2 в артериальной крови.
  • Оптимально определять рО2 и рСО2 в крови, полученной при катетеризации пупочной, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом артериовенозной разницы напряжения кислорода, т.е. потребления кислорода тканями.
  • Каждые 3-4 часа необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения температуру кожи живота, диурез, КОС, уровень гликемии.

Ежедневно или через день производят:  рентгенографию грудной клетки, определение гематокрита, ЭКГ;

Клинический анализ крови; посев крови и содержимого трахеи;

Определение в сыворотке крови уровней азота мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов;

Определение объема циркулирующей крови, скорости мозгового кровотока и осмолярности крови;

Коагулограмму с определением продуктов деградации фибриногена и фибрина (по показаниям);

Определение уровня натрия в крови в начале – 2-4 раза в сутки, ибо велика опасность гипернатриемии из-за обезвоживания.

Дифференциальный диагноз проводят с дыхательными расстройствами как легочного (пневмонии, пороки развития легких и др.), так и нелегочного генеза (вторичные дыхательные расстройства – внутричерепная родовая травма головного или спинного мозга, врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа, полицитемия, метаболические нарушения и др.).

Агенезия хоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза, расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос. Провести катетер или зонд через нос в носоглотку не удается. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот.

Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и бронхоскопия подтвердят диагноз.

Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него нарастающим тяжелым расстройством дыхания. Типичен малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре видны асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5-10 раз чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении ребенка на здоровом боку. Рентгенография грудной клетки показывает наличие в грудной клетке несвойственных структур (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое.

У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. В диагностике патологии мозга помогают: нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др.

Врожденные пороки сердца «синего типа» и синдром персистирующей фетальной циркуляции иногда трудно отличить от СДР. Однако в первые часы жизни у детей с СДР зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для дыхания в течение 10-15 минут, особенно при постоянном положительном давлении в воздухоносных путях, у детей с СДР парциальное давление кислорода повышается, тогда как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Дополнительные исследования: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии.

Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками (пептострептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не отличимую от СДР, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит. Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов, результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи.

 

Лечение пневмопатий

 

Температурная защита. Каждые 1-2 часа фиксируют температуру тела ребенка, и если она ниже 36°С, то температуру воздуха в кувезе повышают на 1- 2°С, а если выше 37°С, то снижают.

Недоношенных с очень малой массой тела целесообразно даже в кувезе помещать в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла через конвекцию, а также неощутимые потери воды.

Поэтому всем детям на голову надо надеть шапочку, ибо потери тепла и воды с головы очень велики.

Свести до минимума травмирующие воздействия – болевые и др.

Поддержание проходимости дыхательных путей. Положение ребенка с СДР на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой («поза для чихания»). Для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см. Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.) стимулирует трахеальный дренаж.

По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии.

Нормализация газового состава крови достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД – спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) через назальные канюли (NСРАР – nose continuous positive airway pressure – носовое постоянное давление воздухоносных путей) или ИВЛ.

При РО2 менее 50 мм ртутного столба концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе в кувезе увеличивают до максимальной, установив над головой ребенка колпак. Если и это не приводит к нормализации РО2 крови, то начинают СДППД (оптимально через назальные канюли).

Другими показаниями к началу проведения СДППД являются:

  • стойкая одышка и экспираторные шумы;
  • оценка по Сильверману 5 баллов и более (даже при нормальном цвете кожных покровов);
  • отрицательный «пенный тест» с околоплодными водами или содержимым желудка, полученным тотчас после рождения, отсутствие в них фосфатидилглицерина.

Реже используют метод Мартина (мешок Мартина). Мешок крепится на шее ребенка поролоновой лентой так, чтобы мизинец врача свободно проникал между мешком и шеей.

Расширяющее давление на выдохе при СДППД обычно находится в пределах 4-6 см водного столба (т.е. на эту глубину погружается трубка, по которой выходит воздух из мешка). Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34°С увлажненного кислорода, и далее под контролем клинического эффекта и РО2 крови концентрацию его во вдыхаемой смеси постепенно снижают, добиваясь РО2 артериальной крови 50-80 мм ртутного столба.

Показаниями для ИВЛ являются: невозможность достичь нормализации РО2 крови на фоне NСРАР, оценка по Сильверману более 5 баллов, не снижающаяся на фоне NСРАР; РО2 ниже 60 мм ртутного столба; РСО2 более 65 мм ртутного столба, а при массе тела менее 1250 г – более 60 мм ртутного столба; рН<7,2.

Опасности кислородотерапии:

  • сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол, легочной гипертензии, ацидозу, торможению синтеза сурфактанта. Подогрев кислорода до 32-34°С является обязательным (при ИВЛ – до 36-37°С), так же как и его увлажнение.
  • опасность токсического действия кислорода реальна при РО2 артериальной крови более 80 мм ртутного столба, держащимся несколько часов, что ведет к повреждению глаз, легких и ЦНС. При отсутствии адекватного мониторинга и варьирования параметров ИВЛ могут развиться баротравма и волюмотравма легких, синдромы утечки воздуха, легочное кровотечение, гипероксия, а отсюда ретинопатия недоношенных, легочное кровотечение, ВЖК.

Поддержание КОС. Необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7,25), причем только после налаживания ИВЛ или ВВЛ. Если патология со стороны легких привела к столь существенному нарушению КОС, то это прямое показание для ИВЛ или ВВЛ. Должное количество натрия гидрокарбоната вводят капельно в виде 4,2% раствора в течение 1 часа. Важно помнить, что алкалоз провоцирует внутричерепные кровоизлияния, остановки дыхания у недоношенных.

Борьба с анемией и гиповолемией, гипотонией. В острую фазу болезни необходимо поддерживать гематокритный показатель не ниже 0,4, ибо анемия – фактор, поддерживающий тканевую гипоксию. Переливают эритроцитную массу. Показано прямое переливание крови, что уменьшает тканевую гипоксию, для коррекции дефектов гемостаза при декомпенсированном ДВС-синдроме и является иммунопротектором при инфекциях. Переливание цельной крови резко ограничивают в связи с опасностью инфекций (не только гепатиты В и С, ВИЧ, но и цитомегаловирус, ибо у 6-12% доноров имеется цитомегаловирус в крови), изосенсибилизации.

Инфузионная терапия и питание. Через 30-40 минут после рождения начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни – 50-60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг на каждый последующий день (на 7-й день около 140-150 мл/кг). Особенно осторожно надо вводить жидкость и расширять ее суточный объем при олигурии у ребенка. Когда появился диурез (более 2 мл/кг/час), объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл/кг за сутки). В фазу олигурии избыточный объем жидкости может способствовать поддержанию открытого артериального протока, отечности легких, быть фактором повышенного риска последующего развития бронхолегочной дисплазии. Восстановление диуреза – признак начала фазы выздоровления.

В первые сутки жизни переливаемая жидкость – 5-10% раствор глюкозы, со вторых суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 ммоль/кг/сутки и калий, кальций по 2 моль/кг/сутки. Состав инфузионного раствора корригируют в зависимости от состава крови, поддерживая уровень натриемии в пределах 135-145 ммоль/л плазмы. Для профилактики тромбирования катетера и регионарного сосуда во вливаемые растворы добавляют гепарин в дозе 0,2-0,5 ЕД на 1 мл переливаемой жидкости.

Объем и характер инфузионной терапии определяется в зависимости от: ОЦК; диуреза; динамики массы тела; динамики АКД и интенсивности мозгового кровотока; состояния сердечно-сосудистой системы, в частности состояния периферической циркуляции; КОС и ионограммы сыворотки крови; условий выхаживания, в частности адекватности температурной защиты, методов ИВЛ или ВВЛ.

Замещение дефицита сурфактанта. В настоящее время используют как естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ-сурфактант,  зарубежные — Survanta, Alveofact, Infrasurf), свиней (Curosurf), так и синтетические (ALEK, Exosurf, Surfaxin, Sfenticute). Экзогенный сурфактант способствует:

  • увеличению легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости, уменьшая тем самым работу дыхательных мышц;
  • снижению при ИВЛ FiO2 (доли кислорода во вдыхаемом воздухе), PIP (peak inspiratory pressure – пиковое инспираторное давление), MAP (mean airway pressure – среднее давление в дыхательных путях), PEEP (positive end-expiratory pressure – положительное давление в конце выдоха), улучшению индекса оксигенации альвеолокапилярного градиента кислорода;
  • снижению летальности при СДР (особенно эффективно профилактическое его применение у детей со сроком гестации менее 30 недель при сочетании с антенатальным применением кортикостероидов), синдроме аспирации мекония, СДР взрослого типа;
  • укорочению времени ИВЛ и уменьшению частоты побочных эффектов ИВЛ (синдромы утечки воздуха и др.);
  • снижению частоты БЛД, ВЖК, ретинопатии;
  • не ингибирует синтез эндогенного сурфактанта.

Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта при рождении или в первые 15-30 минут жизни. Предназначенную для введения дозу предварительно подогревают (в течение 1 часа до 37°С) и вливают через интубационную трубку в трахею толчками за 4 приема в течение 10-15 минут или микроструйно при помощи инфузатора за 20-30 минут, при следующем вливании изменяют положение ребенка. При необходимости вливания повторяют через 12 часов. Лечение сурфактантом уже развившегося СДР или пневмонии гораздо менее эффективно, чем профилактическое. В течение 3-6 часов после введения сурфактанта не отсасывать содержимое трахеи.

Закрытие открытого артериального протока медикаментозно (индометацином или бруфеном) рассматривают у детей с СДР по данным допплеровского исследования (эхокардиографиии) на 4-5-й день жизни.

Антибиотикотерапия. При постановке диагноза СДР и даже при подозрении на него назначают ампициллин в комбинации с одним из аминогликозидов (чаще гентамицином). Это обусловлено, с одной стороны, тем, что стрептококковая В-инфекция проявляется поражением легких, ничем (даже часто рентгенологически) не отличающимся от СДР, с другой – переводом больного на ИВЛ, что часто сопровождается инфицированием. Однако через 3 дня после получения результатов посевов крови и клинических анализов крови в динамике надо решить вопрос о наличии инфекции и, если ее нет, антибиотики отменить.

 

Прогноз при пневмопатиях

 

Прогноз СДР зависит от степени его тяжести и наличия сопутствующей патологии, осложнений терапии. Летальность детей с массой тела при рождении более 1000 г при рациональном ведении не превышает 5-10%. На первом году жизни дети, перенесшие СДР, часто болеют пневмониями, сепсисом. Энцефалопатия (постгипоксическая) четко выявляется лишь в дошкольном и школьном возрасте в виде минимальных мозговых дисфункции, поведенческих расстройств, трудностей в учебе. В связи с этим рекомендовано наблюдение невропатолога.

 

Профилактика пневмопатий

 

Антенатальная гормональная терапия. Введение внутримышечно или дача внутрь матери при угрозе преждевременных родов на сроке 24-34 недель:

  • бетаметазона в дозе 12 мг (2 раза с интервалом 24 часа) или
  • дексаметазона по 6 мг 4 раза с интервалом 12 часа.

Оптимально, чтобы срок между окончанием гормонотерапии и родами был более 24 часов. Эффект такого назначения сохраняется в течение 10 дней, и, если роды не наступили, то показано однократное введение дексаметазона в дозе 6-12 мг.

Антенатальный курс кортикостероидов приводит не только к уменьшению частоты и тяжести СДР, но и снижает риск развития синдрома открытого артериального протока, внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, некротизирующего энтероколита, длительность и стоимость выхаживания глубоко недоношенного новорожденного.

Заместительная терапия экзогенными сурфактантами в первые 30 минут жизни – высокоэффективный метод профилактики тяжелого СДР.

К пневмопатиям II (взрослого) типа относится «Cиндром аспирации мекония»  (САМ).

Синонимы: Неонатальная аспирация мекония. САМ – тяжёлое расстройство дыхания у новорождённых детей, вызванное попаданием мекония в нижние дыхательные пути.

КОД ПО МКБ-10 Р24.0 Неонатальная аспирация мекония.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. До 37 нед гестации риск появления мекония в околоплодных водах составляет менее 2%, при доношенной беременности – от 5 до 10%; при переношенной беременности (гестационный возраст более 42 нед) риск увеличивается до 44%. При этом около половины новорождённых с САМ нуждаются в ИВЛ.

ЭТИОЛОГИЯ. Внутриутробная гипоксия плода и действие других неблагоприятных факторов могут вызвать усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного анального сфинктера, отхождение мекония и попадание его в околоплодную жидкость.

ПАТОГЕНЕЗ. В результате преждевременных глубоких «вздохов» мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Внутриутробная и интранатальная аспирация мекония характеризуется четырьмя основными эффектами – обструкцией дыхательных путей, снижением активности сурфактанта, спазмом лёгочных сосудов и бронхопневмонией, развивающейся в первые 48 ч жизни.

Частичная закупорка мелких дыхательных путей приводит к образованию «воздушных ловушек». Клапанный механизм обструкции обусловливает перерастяжение альвеол, образование «воздушных ловушек» и эмфиземы. На фоне усиленного дыхания и неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол и утечка воздуха из лёгких. При полной обструкции происходит коллабирование участков лёгкого с образованием субсегментарных ателектазов. Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.       Развивается выраженный спазм лёгочных сосудов, что вызывает вторичную лёгочную гипертензию, усиливается шунтирование крови через ОАП и овальное окно. Величина венозной примеси может достигать 70-80%.

Из-за присутствия в меконии солей желчных кислот и активных протеолитических ферментов происходит химическое повреждение бронхиального и альвеолярного эпителия, что создает предпосылки трахеобронхита и пневмонии.

ДИАГНОСТИКА. Развитию заболевания способствует перенашивание беременности в анамнезе, длительная медикаментозная родостимуляция (>3 ч), наличие большого количества мекония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар <7 баллов через 5 мин после рождения.

Клиническая картина: раннее (в течение 2 ч) появление симптомов дыхательной недостаточности: тахипноэ, раздувание крыльев носа, втяжения уступчивых мест грудной клетки, цианоз. Увеличение передне-заднего размера грудной клетки. При перкуссии выявляют участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается ослабленное или жёсткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих хрипов. Удлинённый выдох. Тоны сердца приглушены, можно выслушать систолический шум. Из-за нарушения периферического кровотока кожные покровы приобретают мраморный цвет, могут появиться отёки.

Лабораторные исследования. При анализе КОС и газов крови обычно выявляют резко выраженную гипоксемию и смешанный ацидоз.

Инструментальные исследования. Для рентгенологической картины лёгких характерно наличие инфильтрации корней с веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко можно обнаружить уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения. Плевральный выпот отмечается примерно у 30% новорождённых с САМ.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику проводят с РДС, персистирующей лёгочной гипертензией, вызванной тяжёлой асфиксией и сепсисом, при состоянии средней тяжести – с преходящим тахипноэ новорождённых.

ЛЕЧЕНИЕ. В родильном зале при интенсивном окрашивании околоплодных вод меконием сразу после рождения головки, до рождения плечиков, производят аспирацию содержимого из носа и ротоглотки. Для этого используют катетер с внутренним диаметром не менее 3 мм; разряжение при аспирации – 100 мм рт.ст.

Если новорождённый не имеет признаков депрессии (хороший мышечный тонус, глубокое дыхание, ЧСС>100/мин), то интубацию трахеи и санацию трахеобронхиального дерева не проводят, а сразу переходят к первичному туалету новорождённых.

Ребёнка в состоянии депрессии интубируют, до начала вентиляции подключают эндотрахеальную трубку к аспиратору, создающему разряжение 100 мм рт.ст., удаляют меконий, медленно выводя трубку из трахеи.

Проводят оксигенотерапию. Цель оксигенотерапии: поддержание ра02 в пределах 60-90 мм рт.ст. (S02 – 94-98%).

Умеренную гипоксемию можно корригировать ингаляцией увлажненного кислорода через кислородную палатку. Показания к ИВЛ:

  • рефрактерная гипоксемия – ра02 <50, при f02 >0,9;
  • респираторный ацидоз – раС02 >60, рН <7,2.

Стартовые параметры: f – 40-60 в мин, PIP – 25-30 см вод.ст., Ti – 0,3-0,35 с, PEEP +4-5 см вод.ст., fp2 – 0,8-1,0. Цель ИВЛ: в первые 24-48 ч – контролируемая ИВЛ с поддержанием умеренной гипокапнии (раС02 – 30-35 мм рт.ст.) и хорошей оксигенации (ра02 – 60-90 мм рт.ст.). Следует помнить, что выраженная гипокапния (раС02 <30 мм рт.ст.) опасна для новорождённых и может привести к усилению церебральных расстройств, обусловленных перинатальной гипоксией. С 3-4-х суток при улучшении состояния ребёнка переводят на вспомогательные режимы вентиляции. При возникновении пневмоторакса предпочтительнее проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ. Для уменьшения потребления кислорода и исключения работы дыхания обеспечивают глубокую седацию и миорелаксацию (промедол: доза насыщения – 0,5 мг/кг, поддерживающая – 20-80 мкг/(кгхч); фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза – 1-5 мкг/(кгхч); панкурония бромид – 0,1 мг/кг). Учитывая высокую вероятность развития пневмонии, детям с клиническими признаками САМ назначают антибиотики широкого спектра действия. В дальнейшем антибактериальная терапия меняется в соответствии с данными бактериологического исследования и характером течения трахеобронхита и пневмонии.

Заместительная сурфактантная терапия с САМ спорна. После оказания помощи в родильном зале дальнейшие медицинские мероприятия проводят в соответствии с действующим протоколом первичных и реанимационных мероприятий.

Примерно, у 20% детей с САМ развивается персистирующая лёгочная гипертензия, у 15-33% – синдром утечки воздуха.

ПРОФИЛАКТИКА. Антенатальная профилактика САМ заключается в своевременной диагностике и лечении внутриутробной гипоксии плода, предупреждении перенашивания беременности, оптимизации техники родоразрешения. С целью профилактики аспирации и развития тяжёлых осложнений при антенатальном выявлении мекония в околоплодных водах в некоторых акушерских стационарах используется метод амниоинфузии. Постнатальная профилактика САМ заключается в оптими­зации методов первичной реанимации в родильном зале.

ПРОГНОЗ. Прогноз жизни и здоровья ребёнка во многом зависит от тяжести состояния при рождении, качества первичных реанимационных мероприятий и уровня интенсивной терапии в первые 48 ч жизни. По разным источникам летальность при САМ составляет от 4 до 19%. Высока вероятность неврологических нарушений. Около 20% таких больных имеют отставание в физическом и нервно-психическом развитии.